1. Trata-se de uma doença fibroinflamatória reconhecida em 2003. Pode afectar qualquer órgão sendo as manifestações histopatológicas idênticas nos diversos órgãos. A doença simula tumores em várias das suas localizações.
2. A doença cursa quase sempre com níveis elevados de IgG4. Esta molécula representa menos de 5% da IgG total nas pessoas saudáveis. Saliente-se que a sua concentração é muito variável nos indivíduos normais ( 0.01 a 1.4 mg.ml).
3. A característica morfológica essencial é um infiltrado linfoplasmocitário denso rico em IgG4, uma flebite obliterativa e um infiltrado eosinófilo. Nos órgãos glandulares o infiltrado tende a agregar-se á volta das estruturas ductulares. A lesão inflamatória pode constituir uma massa que destrua o órgão envolvido.
4. A maioria dos doentes (> de 60%) são homens com mais de 50 anos de idade. A doença apresenta-se geralmente de uma forma sub aguda. Em alguns casos a doença está confinada a um só órgão durante muitos anos, mas uma doença multiorgânica pode estar presente na apresentação. Muito comum é a presença de lesões de manifestações alérgicas (eczemas, asma em 40% dos casos). A doença pode levar a destruição tissular com falência de órgão. As lesões em geral não são muito agressivas.
5. Um tratamento urgente pode ser fundamental para casos com compromisso de um só órgão. Administram-se corticoides. (Prednisolona 0.6 mg.kg durante 2 a 4 semanas) com redução até 5 mg dia aos 3 meses. Uma manutenção prolongada é muitas vezes indispensável. O grau de fibrose nos órgãos envolvidos é o determinante fundamental da resposta ao tratamento.
Stone, J.; Zen, Y.; Deshpande, V
IgG4-related disease
NEJM.2012.366.539-51